MOGAD

MOGAD (ang. myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease) to rzadka choroba neurologiczna o podłożu autoimmunologicznym, zapalno-demielinizacyjna.
Charakteryzuje się ostrym zapaleniem mózgu i rdzenia, zapaleniem nerwu wzrokowego lub zapaleniem rdzenia kręgowego, a rzadziej zapaleniem kory mózgu, pnia mózgu lub wyłącznie móżdżku.
MOGAD jest jednostką chorobową odrębną od stwardnienia rozsianego i NMOSD.

Wykład dr n. med. Macieja Juryńczyka dot. różnicowania NMOSD z MOGAD i SM:

Kto choruje na MOGAD?
Do zachorowania na MOGAD może dojść w każdym wieku, podobnie jak w przebiegu innych chorób zapalno-demielinizacyjnych. Mediana zachorowalności dla całej populacji chorych przypada na połowę trzeciej dekady życia. Wydaje się, że kobiety mogą chorować nieznacznie częściej niż mężczyźni.

Przebieg MOGAD
Choroba związana z przeciwciałami anty-MOG może mieć przebieg jednofazowy lub rzutowo-remisyjny. Na podstawie dotychczas przeprowadzonych badań nie udało się ustalić rzeczywistego ryzyka nawrotu, szacuje się, że może ono wynosić aż do 95%. Kolejne zaostrzenia zazwyczaj pojawiają się wkrótce po rzucie inicjującym. Ryzyko związane jest z wiekiem, częściej narażeni są dorośli niż dzieci.
W przebiegu MOGAD obserwuje się szereg fenotypów klinicznych odpowiadających różnej lokalizacji zmian patologicznych.

Objawy MOGAD
U dorosłych trzy najczęstsze prezentacje kliniczne to:
-zapalenie nerwu wzrokowego (56%),
- zapalenie rdzenia (26%)
- ADEM (12%).
U dzieci ADEM występuje równo często jak zapalenie nerwu wzrokowego (41%), przesuwając zapalenie rdzenia na trzecie miejsce (12%).
Nawet u około 1/3 chorych obserwuje się wieloogniskową prezentację kliniczną.

Zapalenie nerwów wzrokowych w MOGAD ma często charakter nawracający i dotyczy zazwyczaj równocześnie obu nerwów wzrokowych. Może występować jednocześnie lub sekwencyjnie z zapaleniem rdzenia kręgowego lub innym fenotypem klinicznym MOGAD. Spadek ostrości wzroku jest zazwyczaj głęboki. W badaniu okulistycznym często widoczny jest obrzęk tarczy nerwu wzrokowego oraz mikrokrwotoki, co różnicuje MOGAD z NMO i MS. Poprawa kliniczna w porównaniu z seropozytywnym NMO jest jednak zwykle wyraźnie lepsza. Niemniej należy pamiętać, że przy nawrotowym przebiegu ryzyko trwałej utraty wzroku jest wysokie.

Zapalenie rdzenia kręgowego jest kolejnym częstym fenotypem klinicznym, który może występować samodzielnie lub równolegle z innym neurologicznym zespołem zaburzeń związanych z obecnością przeciwciał anty-MOG. Objawy kliniczne zapalenia rdzenia kręgowego często pojawią się już w fazie prodromalnej choroby (cecha charakterystyczna dla MOGAD) i mają typową symptomatologię. Chorzy mogą odczuwać osłabienie siły mięśniowej, zgłaszać zaburzenia czucia, dysfunkcję pęcherza i jelit oraz zwiększone napięcie mięśniowe (spastyczność). Rzadziej początkowo obserwuje się niedowład wiotki z arefleksją (całkowite zniesienie odruchów).

Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia - aż do 42% pacjentów spełniających kryteria rozpoznania seronegatywnego NMOSD ma obecne w surowicy przeciwciała anty-MOG. Jednoczasowe zajęcie przez proces autoimmunologiczny nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (historyczny obraz kliniczny NMO) lub obustronne zapalenie nerwu wzrokowego wydają się czyściej obecne w przebiegu MOGAD niż w NMOSD z AQP4-IgG.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, fenotyp ADEM charakteryzuje się klasycznym obrazem klinicznym z: gorączką, bólem głowy, drażliwością, encefalopatią, drgawkami oraz objawami pniowymi. ADEM typowo występuje znacznie częściej u dzieci i wraz z wiekiem zmniejsza się prawdopodobieństwo tej prezentacji klinicznej.

Ogniskowe i nietypowe zapalenie mózgu klinicznie manifestuje się zaburzeniami świadomości, drgawkami mogącymi ewoluować do stanu padaczkowego oraz obecnością ogniskowych deficytów neurologicznych. W części przypadków występują objawy z pola najdalszego (nudności wymioty). Występuje rzadko. Wymaga różnicowania z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu.